O físico britânico Stephen Hawking, que é reconhecido pela sua contribuição para a física moderna, sofria da doença ELA. Ele ficou popularmente famoso depois que Hollywood contou a história da sua vida e a obra ganhou o Oscar de melhor ator para Eddie Redmayne, em 2015. Você sabe qual qual era a doença do cientista do filme ‘A Teoria de Tudo’?
A superação de Stephen Hawking é impressionante. Diagnosticado aos 21 anos com a Esclerose Lateral Amiotrófica, ELA, o físico inglês começou a perder os movimentos ao ponto de se comunicar apenas com o movimento dos olhos. Ao todo, foram 55 anos lutando bravamente contra o problema de saúde, que o levou a morte em março de 2018, aos 76 anos.
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ELA: O que é essa doença que atingia Stephen Hawking
Cientista foi diagnosticado com Esclerose Lateral Amiotrófica aos 21 anos (Foto: depositphotos)
A Esclerose Lateral Amiotrófica, ELA, é uma doença degenerativa do sistema nervoso. Ela é provocada pela degeneração progressiva no primeiro neurônio motor superior no cérebro e no segundo neurônio motor inferior na medula espinhal.
São esses dois neurônios que transmitem os impulsos nervosos e que, ao pararem de funcionar, atingem os músculos e órgãos do corpo humano.
Quais são os sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica?
De acordo com o site da Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica, a Abrela, a doença apresenta diversos sintomas que vão acontecendo paulatinamente.
Quando começa a acontecer a falência progressiva dos neurônios motores superior e inferior, o paciente sente fraqueza, reflexos tendíneos vivos, reflexos anormais, atrofia, atonia e arreflexia.
Quando a doença atinge os neurônios motores do tronco cerebral, é comum sentir dificuldades de engolir e distúrbios na fala.
Com um tempo, o portador da doença do cientista do filme A Teoria de Tudo, passa a sentir quadriparesia espástica, reflexos tendíneos profundos exaltados, sinal de Babinski bilateral, disartria espástica e labilidade emocional.
Por fim, a paralisia bulbar progressiva compromete os músculos de tal forma que geram lesões na fala, língua, pescoço e atingem os neurônios do tronco cerebral e atingem as funções respiratórias.
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A Esclerose Lateral Amiotrófica atinge o cérebro?
Stephen Hawking escreveu 14 livros e formulou uma teoria que o colocou no patamar de cientista mais importante para a física depois de Einstein.
Diagnosticado com Esclerose Lateral Amiotrófica aos 21 anos, ele foi extremamente produtivo em diferentes fases da sua vida, inclusive quando estava no auge da Esclerose Lateral Amiotrófica.
Isso foi possível, pois a doença não compromete as capacidades mentais e psíquicas permanecem. A Abrela afirma que, a “ELA não afeta as funções corticais superiores como a inteligência, juízo, memória e os órgãos dos sentidos”.
Além disso, a doença não atinge a “função cardíaca, digestão, micção, defecação, manutenção de pressão sanguínea e temperatura. Os sentidos, incluindo-se tato, audição, visão e olfato, permanecem intactos. Percepção à dor permanece normal. A função sexual geralmente permanece normal. Controle fecal e urinário freqüentemente permanece intacto, mesmo em estados avançados da doença”.
O que causa a Esclerose Lateral Amiotrófica?
Doença é provocada pela degeneração de neurônios (Foto: depositphotos)
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Não há uma definição científica do que causa a Esclerose Lateral Amiotrófica, a ELA. Existem estudos que indicam suas diversas origens.
A doença pode ser esporádica, ou seja, nenhum fator isolado é associado à existência da esclerose. Há também os casos familiares. Cerca de 5% a 10% dos portadores de ELA estão nesse grupo que recebeu a doença por meio de uma herança genética.
Atualmente, estão sendo estudados também a existência da doença por fatores de mutação genética e por conta da excitotoxicidade, que é uma anomalia no metabolismo da atividade dos receptores de aminoácidos excitatório.
Os fatores tóxicos representados por uma molécula proteica específica que nasce dos tecidos inervados por neurônios simpáticos e sensitivos também podem ter ligação com o desenvolvimento da doença.
Algumas pesquisas também estudam a relação da ELA com a própria biologia celular que seria a capacidade das células serem destruídas, o estresse oxidativo, a lesão mitocondrial, infecções viróticas, auto-imunidade e até o meio ambiente tem sido estudado para entender o que causa a Esclerose Lateral Amiotrófica.
Os atletas têm mais risco de ter Esclerose Lateral Amiotrófica?
De acordo com o site da Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica, um “trauma físico, tanto mecânico, elétrico ou cirúrgico, é o fator de risco maior e mais consistente. Ele pode explicar a predileção pelo sexo masculino”.
Porém, a entidade afirma que, depois de diagnosticada, não há comprovação de que o paciente tenha que diminuir a atividade física, pois não há “uma revisão crítica da literatura não demonstrava uma relação tão forte entre atividade física e progressão mais rápida da doença”.
Como é o tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica?
Atualmente, não há cura para Esclerose Lateral Amiotrófica. Diversos tratamentos já foram experimentados como “antioxidantes, bloqueadores do canal de cálcio, agentes antivirais, inibidores da excitotoxicidade, plasmaférese e imunossupressores, mas não houve uma mudança significativa na história natural da ELA”, explica a Abrela.
Há inúmeras pesquisas em curso como terapia com manipulação celular e reparo funcional e célula-tronco.
A Abrela diz em seu site que a “melhor abordagem terapêutica para a ELA parece ser uma combinação de 2 ou mais drogas que atuem em caminhos que acarretam a morte da célula neuronal e promovam a sobrevivência e o crescimento rápido dos neurônios motores existentes”.
